König Charles Hände Krankheit – Durch die Proklamation der Monarchisten am 30. Januar 1649 und seine anschließende Thronbesteigung am 29. Mai 1660 wurde Karl II. aus dem Hause Stuart zum König von England, Schottland und Irland gekrönt. Die Dupuytren-Krankheit, auch als Palmaraponeurose-Kontraktur bekannt, ist eine gutartige Erkrankung,
die das Bindegewebe der Handfläche betrifft. Baron Guillaume Dupuytren, Arzt des französischen Königs, stellte erstmals 1832 die Krankheit vor, für die er heute berühmt ist. Henry Cline und Sir Astley Cooper waren jedoch die ersten, die sie 1777 beschrieben. Bereits 1614 wurde Dupuytrens Krankheit erwähnt Isländische Sagen.
Die Bindegewebsplatte in der Handfläche, die sogenannte Palmaraponeurose, ist der Sitz des Morbus Dupuytren, eines gutartigen Tumors. Die eigentliche Ursache war den Ermittlern bislang unklar. Zu den Fibromatosen gehört der Morbus Dupuytren. Obwohl der Ring- und der kleine Finger am häufigsten betroffen sind, ist jeder Finger gefährdet.
Epidemiologie
Es sind drei- bis viermal so viele Männer infiziert wie Frauen. Die geschätzte weltweite Prävalenz liegt bei 8 %. Der Satz pro 100.000 Einwohner beträgt jedes Jahr 50 für Personen unter 50 Jahren, 150 für Personen zwischen 50 und 59 Jahren, 300 für Personen zwischen 60 und 69 Jahren und 40 für Personen zwischen 70 und 79 Jahren Laut einer dänischen Zwillingskohortenstudie ist die genetische Belastung für 80 % der Ätiologie der Dupuytren-Krankheit verantwortlich.
Mehrere Gene mit verzögerter und variabler Expression wurden mit der Entwicklung von Palmarfibromatose in Verbindung gebracht, und 26 Bereiche des Genoms wurden in genomweiten Assoziationsstudien mit der Dupuytren-Krankheit in Verbindung gebracht. Epilepsie,
Lebererkrankungen und Diabetes mellitus stehen ebenfalls in Zusammenhang. Auch erhöhter Alkoholkonsum geht mit einem höheren Risiko einher. Auch Personen unter 60 Jahren, die mehr als 15 Jahre mit vibrierenden Instrumenten gearbeitet haben, sind einem höheren Risiko ausgesetzt.
Gründe und Elemente, die eine Rolle spielen
Die Dupuytren-Krankheit bleibt rätselhaft, da ihre Ursache unbekannt ist. Es ist jedoch bekannt, dass die Vererbung einen erheblichen Einfluss hat. Als Ursachen werden äußere Umstände, beispielsweise eine Verletzung, mit genetischer Veranlagung genannt. Es wird auch vermutet, dass Wachstumshormone eine Rolle spielen. Menschen mit Diabetes, Menschen,
die übermäßig rauchen oder trinken, Menschen, die schwere körperliche Arbeit verrichten, Menschen, die sich von einer Handverletzung erholen, und Menschen mit der Diagnose Epilepsie haben ein höheres Risiko,
an dieser Erkrankung zu erkranken „Wikingerkrankheit“ von anderen. Die Genomforschung hat jedoch die Theorie widerlegt, dass die Wikinger für die Verbreitung der Krankheit verantwortlich seien. Die häufig vererbte Handerkrankung kommt überall vor.
Veränderungen der Symptome und des Schweregrads
Der Zustand äußert sich auf der Handflächenseite durch Verfilzungen und Knoten. Kontrakturen treten fast ausschließlich in den Großzehengrund- und Mittelgelenken des kleinen Fingers und des Ringfingers auf. Bei der Hälfte derjenigen, bei denen Morbus Dupuytren diagnostiziert wurde, sind beide Hände davon betroffen, wobei die rechte Hand typischerweise stärker betroffen ist.
Nach dem Ring- und dem kleinen Finger ist der Daumen der dritthäufigste Infektionsherd. Je nach Studie liegt die Spanne der Beteiligung bei 3–28 %. Dadurch bilden sich zwischen dem ersten und zweiten Mittelhandknochen und in Richtung des Daumenballens empfindliche Knötchen,
die zu erheblichen Beschwerden führen. Die auffälligste Einschränkung besteht in der Fähigkeit des Daumens zur Streckung und Abduktion. Der Verlauf ist nicht immer vorhersehbar und verschlimmert sich im Laufe der Jahre meist schleichend. Manchmal gibt es einen wirklich schnellen und direkten Weg. Andererseits kann es jederzeit zu einem Stopp kommen.
Eine Flexionskontraktur entwickelt sich typischerweise Jahre nach der anfänglichen tastbaren, knotigen oder schnurartigen Verhärtung. Eine Behandlung, einschließlich einer Operation, wird in der Regel in diesem späten Stadium untersucht. Derzeit gibt es keine Heilung für Morbus Dupuytren. Viele Stränge bilden sich nach einer Operation schließlich wieder zurück.
Wann genau das passieren wird, kann niemand sagen. Es gibt jedoch Patienten, die nach der Operation ein ganzes Jahrzehnt lang entspannen können. Aufgrund des schleichenden Verlaufs der Dupuytren-Kontraktur kann es Jahre dauern, bis eine weitere Operation erforderlich ist.
Fibromatosen
Penisverkrümmung, auch Peyronie-Krankheit oder Induratio Penis Plastica genannt, und Plantarfibromatose, d. h. der analoge Zustand an der Fußsohle, sind beides ähnliche und wahrscheinlich damit zusammenhängende Erkrankungen. Gelegentlich treten im Zusammenhang mit Morbus Dupuytren retroperitoneale Fibrose und Wucherungen an der Bauchwand auf.
Plastische Chirurgen diagnostizierten bei 16 % der 730 Männer mit Morbus Dupuytren eine Plantarfibromatose und bei 7,8 % eine plastische Verhärtung. Fibomatosen sind ein Sammelbegriff für diese Erkrankungen; Fibromatosen sind gutartige, tumorartige Wucherungen des Bindegewebes,
die aggressiv wachsen können und vermutlich durch Myofibroblasten verursacht werden. Mehrere Veränderungen des Wnt-Signalwegs wurden mit dem Ausbruch der Krankheit im Jahr 2011 in Verbindung gebracht. In der breiten Kategorie der fibroblastischen und myofibroblastischen Bindegewebstumoren erkennt die Weltgesundheitsorganisation pAlmar- und Plantarfibromatose als eigenständige Einheit, bekannt als „oberflächliche Fibromatose“.
Mit Zurückhaltung behandeln
Bei konservativen Behandlungen wie Salbenverbänden, Medikamenten, Physiotherapie oder Massage besteht nur eine geringe Hoffnung auf Heilung. Wenn schwere Kontrakturen noch nicht aufgetreten sind, kann das Tragen fingerloser gepolsterter Handschuhe hilfreich sein. Kohortenstudien mit schwächerem Evidenzgrad zeigen,
dass eine Bestrahlung der Handflächen im Frühstadium das Fortschreiten verlangsamen kann. Der typische Dosisbereich für die fraktionierte Bestrahlung liegt bei 21–30 Gray. Strahlenerythem betrifft 25 % der Patienten, trockene Haut betrifft 14 % und nachfolgende Krebserkrankungen treten sehr selten auf.
Nach 8,5 Jahren liegt die Rezidivrate der Dupuytren-Krankheit zwischen 20 % im Frühstadium und 80 % im fortgeschrittensten Stadium. Obwohl eine Strahlentherapie nach der Operation durchgeführt werden kann, wurde diese Option in keiner randomisierten oder prospektiven Studie untersucht.
Kollagenase-Injektionen bauen die Narbengewebestränge enzymatisch ab, und die anschließende Mobilisierung durch Physiotherapie hilft dem Patienten, sich zu erholen. 64 Prozent der Teilnehmer einer ersten großen klinischen Studie erreichten eine vollständige Streckung mit einem Streckungsdefizit von maximal fünf Grad,
verglichen mit nur sechs Prozent der Teilnehmer in der Placebogruppe. Der Bewegungsumfang der Großzehengrundgelenke vergrößerte sich um durchschnittlich 41 Grad, der der Fingermittelgelenke um durchschnittlich 29 Grad.
